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...Cardiopathies congénitales... الخميس سبتمبر 22, 2011 1:10 am
نسيم الشرق
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يوم التسجـيل : 22/12/2010
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النــقــاـــــــط : 15936 الـــسمعــــة : 19يوم التسجـيل : 22/12/2010
La fréquence des malformations cardiaques congénitales est d'environ 0,8% des naissances vivantes.
Certaines
sont plus fréquentes chez le garçon : la coarctation de l'aorte, la
sténose de l'aorte, la transposition des gros vaisseaux et la
communication interventriculaire (CIV).
D'autres sont plus fréquentes chez la fille : la communication interauriculaire et le canal artériel.
Physiologie
La
circulation foetale n'a pas le poumon comme direction principale mais
le placenta. C'est à son niveau que le sang foetal se charge en oxygène
et se débarrasse du gaz carbonique sans qu'il y ait mélange des sangs
maternel et foetal. Le sang oxygéné foetal gagne alors l'oreillette
droite.
De l'oreillette droite, le sang peut passer dans l'oreillette
gauche par une communication interauriculaire (foramen ovale ou trou de
Botal) ou bien arriver dans le ventricule droit puis emprunter l'artère
pulmonaire. Le sang n'a rien à faire dans les poumons qui ne
fonctionnent pas. Aussi la majeure partie du flux sanguin
court-circuite-t-elle le poumon en passant par le canal artériel qui lui
permet de rejoindre l'aorte sans perdre de temps. Ce sang aortique,
oxygéné dans le placenta, vascularise les tissus du foetus puis, une
fois désaturé en oxygène et riche en gaz carbonique, gagne le placenta
par l'artère ombilicale. Après les échanges gazeux, le sang repart par
la veine ombilicale et arrive dans l'oreillette droite et le cycle
recommence.
Pendant la vie intra-utérine, les poumons ne sont pas
fonctionnels les résistances artérielles pulmonaires sont donc très
élevées et seul 10% du flux sanguin y parvient.
A la naissance, le
déploiement pulmonaire et l'interruption de la circulation ombilicale
ont d'importantes conséquences. Les résistances artérielles pulmonaires
s'effondrent en quelques heures. Le foramen ovale se ferme du fait du
gradient de pression qui se crée entre les deux oreillettes. Le canal
artériel s'occlut sous l'effet conjugué du gradient de pression et de
phénomènes vasomoteurs dépendant de la pression artérielle d’oxygène.
L'ensemble de ces phénomènes met quelques jours à se réaliser c'est la
phase "transitionnelle". Pendant cette période, certaines malformations
sont bien tolérées ; d'autres, par contre, se révèlent brutalement dès
les premières heures de vie. Durant cette période, toute souffrance
néonatale (hypoxie, acidose etc....) entraîne une vasoconstriction
pulmonaire, une augmentation des résistances artérielles pulmonaires et
un retour à la circulation foetale avec réouverture des shunts mais
cette fois, sans le secours du placenta.
Causes et facteurs de risque
Les
causes de ces malformations sont le plus souvent inconnues. Parfois,
une cause est évoquée : les cardiopathies malformatives sont plus
fréquentes dans la trisomie 21 et le syndrome de Turner. Une
embryopathie (rubéole, toxoplasmose, maladies des inclusions
cytomégaliques, irradiations X pendant la grossesse etc.) sont parfois
responsables.
Les malformations congénitales du coeur peuvent être
associées à des anomalies des reins ou du tube digestif (atrésie de
l'oesophage ou du duodénum).
Le syndrome de Williams est un syndrome
malformatif sporadique qui associe une sténose aortique, un retard
mental et une dysmorphie faciale, une voix nasonnée, un strabisme, une
hypoacousie, une hyperlaxité articulaire, des hernies inguinales et
ombilicales, une atteinte de l'articulé dentaire. Le diagnostic
génétique se fait par recherche cytogénétique moléculaire d'une
microdélétion du chromosome 7 dans la région 7q11.23.
Les signes de la maladie
Dans quelques cas, le diagnostic peut être évoqué ou affirmé par l'échographie anténatale.
Le diagnostic doit être rapide et précis afin de permettre une prise en charge thérapeutique précoce et adaptée.
Les cardiopathies congénitales peuvent se révéler à la période néonatale de deux façons différentes :
Par une hypoxémie (baisse du taux d’oxygène dans le sang) réfractaire isolée se traduisant par une cyanose ;
Ou par une insuffisance cardiaque (asystolie)
L'hypoxémie réfractaire isolée (cyanose).
Le nouveau-né est cyanosé et l'oxygène ne l'améliore pas ou peu.
Cette
cyanose ne s'accompagne pas de détresse respiratoire ; il n'y a pas de
signe de lutte respiratoire : pas de tirage intercostal etc
Les causes de cyanose en période néonatale sont nombreuses.
Lorsqu'elle
révèle une cardiopathie, la cyanose traduit un ralentissement de la
circulation sanguine, un trouble de l'hématose pulmonaire ou la
contamination du sang artériel oxygéné par du sang veineux ("shunt
droit-gauche"). Quoiqu'il en soit, la cyanose confirme l'insuffisance
d'oxygénation du sang. Elle apparaît lorsque la teneur du sang en
hémoglobine réduite est supérieure à 5 g/100 cm3 de sang capillaire.
C'est
une teinte violacée des téguments, plus ou moins importante. Elle peut
être très intense et évidente ou au contraire très modérée et
n'apparaissant qu'aux cris, pendant les efforts et à la prise du
biberon.
Le diagnostic de cyanose n'est pas toujours évident. Elle
peut en effet être masquée par l'érythrose (rougeur) d'une polyglobulie
compensatrice : n'ayant pas assez d'oxygène, l'organisme réagit en
augmentant le nombre de globules rouges.
Lorsqu'elle est très
discrète, on peut comparer à la lumière du jour la couleur de ses
propres ongles avec ceux du nouveau-né. En cas d'ictère associé,
l'appréciation de la cyanose est délicate ainsi que lorsqu'il existe une
pâleur d'anémie. La cyanose est surtout visible dans les régions où la
peau est fine et la circulation capillaire développée les lèvres, les
ongles, les oreilles. La cyanose doit être différenciée des ecchymoses
faciales suivant une présentation de la face, d'une polyglobulie, d'une
méthémoglobinémie ou d'une cyanose physiologique des paumes et des
plantes.
L'oxymétrie transcutanée est un examen simple disponible dans toutes les maternités.
L'étude des gaz du sang objective la cyanose par la chute de la PaO2.
Parmi les cardiopathies congénitales qui se révèlent par une cyanose :
La transposition des gros vaisseaux (TGV) ;
Une forme sévère de tétralogie de Fallot ;
La trilogie de Fallot ;
Ventricule unique ;
Atrésie de la valve tricuspide ;
Hypoplasie du ventricule gauche ;
Retour veineux anormal total.
De nombreuses cardiopathies congénitales n'entraînent pas de cyanose : le canal artériel, les CIA et CIV...
Le pédiatre doit toujours penser aux autres causes (non cardiaques) de cyanose chez le nouveau-né :
Les
détresses respiratoires : pneumothorax, inhalation amniotique, maladie
des membranes hyalines, retard de résorption, malformations pulmonaires,
hernie diaphragmatique etc ;
Les causes neurologiques : hémorragie cérébro-méningée, méningite, hypertension intracrânienne...;
Les causes métaboliques hypoglycémie, hypocalcémie...;
Une hypothermie ;
Le collapsus cardiovasculaire ;
Un choc septicémique ;
Une insuffisance cardiaque.
L'insuffisance cardiaque ou asystolie
Elle
se manifeste par une respiration rapide, des bruits du coeur accélérés
et un bruit particulier dit de "galop" à l'auscultation. L'examen
clinique met en évidence un gros foie. La radiographie thoracique montre
un gros coeur.
Rapidement, on constate une faillite circulatoire avec collapsus, oligurie et acidose métabolique.
Parmi les cardiopathies congénitales qui se révèlent dès les premiers jours de vie par une insuffisance cardiaque aiguë :
L'hypoplasie du coeur gauche ;
Le retour veineux anormal ;
Une coarctation de l'aorte.
D'autres signes sont évocateurs plus tard :
Une gêne respiratoire, un essoufflement, l'épuisement après les biberons ;
Les infections respiratoires pleuro-pulmonaires à répétition ;
Une stagnation staturo-pondérale ;
Une anorexie ;
Une déformation thoracique ;
La découverte fortuite d'un souffle cardiaque.
Examens et analyses complémentaires
L'échographie cardiaque, l'électrocardiogramme (ECG) et la radiographie sont les premiers examens demandés par le médecin.
L'échocardiographie
et la technique du "Doppler pulsé" permettent une analyse anatomique et
fonctionnelle correcte, rapide et non invasive. On peut en effet
enregistrer les mouvements du sang (ou flux) à l'intérieur des cavités
cardiaques et des vaisseaux : l'analyse physique de ces flux permet de
mesurer des grandeurs très utiles au diagnostic, telles que les débits
ou les pressions.
Le cathétérisme intracardiaque est devenu
exceptionnel en période néonatale et ne se pratique plus qu'en cas de
transposition des gros vaisseaux pour faire le geste palliatif
(opération de Rashkind). Dans presque tous les autres cas, les
indications thérapeutiques de chirurgie réparatrice (retour veineux
anormal, transposition artérielle), palliatives (sténoses pulmonaires
serrées) ou d'abstention (hypoplasie du ventricule gauche) sont prises
sur les données échographiques.
Mesures thérapeutiques générales
Le
traitement de la malformation est chirurgical. Il peut être palliatif
ou curatif. La plupart des malformations, lorsque cela est possible,
sont opérées avant l'âge de 4 ou 5 ans. L'intervention se fait "à coeur
fermé" ou "à coeur ouvert".
Les interventions correctrices ont pour
but de rétablir une physiologie cardiaque normale. Pour pouvoir opérer à
l'intérieur du coeur, il faut le vider de son sang et arrêter ses
battements. Les chirurgiens utilisent un coeur-poumon artificiel qui
établit une "circulation extra-corporelle ou CEC".
Pour toutes les
interventions à coeur ouvert, l'incision se fait verticalement sur la
ligne médiane (au milieu du sternum sur toute sa hauteur). Pour les
opérations à coeur fermé (palliatives, coarctation de l'aorte, canal
artériel...), l'incision se fait latéralement, dans l'aisselle, entre
deux côtes.
Après l'intervention, l'enfant reste quelques jours dans
une unité de soins intensifs où il se réveille progressivement. Il est
perfusé et ventilé au besoin. Après la sortie de l'unité, la rééducation
commence : mouvements respiratoires, lever, marche, gymnastique,
réentraînement du coeur à l'effort etc.
La tendance actuelle est à la correction d'emblée quel que soit l'âge lorsque la malformation est décompensée.
La défaillance cardiaque et les infections sont traitées médicalement : digitaliques, diurétiques, antibiotiques etc.
Les
activités physiques spontanées du jeune enfant ne doivent pas être
freinées. Chez l'enfant plus âgé, il est préférable d'interdire les
sports de compétition en cas de sténose aortique ou pulmonaire.
Le programme de vaccination est celui de tous les enfants.
Les
infections des voies respiratoires sont plus fréquentes chez les
enfants porteurs de shunt et ont tendance à se compliquer (défaillance
cardio-respiratoire). Elles doivent être traitées énergiquement dès le
début.
La prévention de l'endocardite bactérienne d'Osler est
impérative. Il faut administrer aux enfants porteurs de cardiopathies
congénitales des antibiotiques à l'occasion de toute extraction dentaire
et de toute intervention chirurgicale mineure ou majeure. Cette
prévention doit être poursuivie même après correction chirurgicale d'une
cardiopathie (sauf en cas de CIA fermée par suture directe ou de canal
artériel ligaturé).
