..La surdité de l'adulte..

نسيم الشرق · 1 ..La surdité de l'adulte.. الخميس سبتمبر 22, 2011 1:13 am

نسيم الشرق

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يوم التسجـيل : 22/12/2010

La surdité est l'abolition complète de l'ouïe.
Une abolition partielle est une hypoacousie.
L'oreille
permet à l'homme d'avoir une ouverture sur le monde extérieur par
l'intermédiaire des vibrations. Les différents organes qui constituent
l’oreille peuvent être atteints et expliquent les différentes pertes
auditives :
D'une part l'appareil de transmission (oreille
externe, oreille moyenne avec le tympan et les osselets) amplifie
mécaniquement le message sonore ;
D'autre part l'appareil de
perception enregistre ce message (cochlée ou organe de Corti) pour le
traduire en influx nerveux allant jusqu'au cerveau.
On compte en France environ 4 millions de déficients auditifs (malentendants et sourds).
Les troubles de l'audition peuvent être :
Quantitatifs et il s'agit alors d'une perte de l'audition du point de vue de l’intensité ;
Ou qualitatifs lorsque l'oreille n'enregistre pas correctement les
sons, ce qui provoque des troubles de la discrimination des sons. Dans
ce cas, il s'agit de surdités de perception (oreille interne) se
traduisant par des surdités sur les fréquences aiguës rendant la parole
incompréhensible. A cette surdité se surajoute le phénomène de
recrutement qui signifie que le sujet entend plus fort qu'il ne devrait
par rapport à son seuil, ce qui rend l'appareillage très difficile.
Les signes de la maladie
L'apparition
d'une surdité chez l'adulte doit entraîner un certain nombre
d'investigations permettant de savoir à quel niveau se pose le problème
et quelle en est la cause, de préciser le degré de perte auditive ainsi
que son retentissement sur l'intelligibilité et d'adapter le traitement.
L'interrogatoire du patient fait préciser :
La date et les circonstances d'apparition de l'hypoacousie (traumatisme crânien, virose, prise médicamenteuse...) ;
Les signes d'accompagnement : acouphènes (bourdonnements d'oreille),
otorrhée (écoulement de liquide par l'oreille), otorragie (écoulement
de sang par l'oreille), otalgie (douleur dans l'oreille), vertiges,
paralysie faciale, céphalées ;
L'allure évolutive de la surdité : progressive, fluctuante ou brutale ;
Le caractère uni- ou bilatéral ;
Le retentissement socio-professionnel de la surdité ;
La profession ;
Les antécédents ORL ;
Les antécédents familiaux de surdité...
L'examen
du tympan à l'otoscope est fondamental car il permet de distinguer les
surdités à tympan normal et les surdités à tympan anormal
(inflammatoire, perforé...). Il permet également d'éliminer un bouchon
de cérumen ou une otite externe.
Examens et analyses complémentaires
L'acoumétrie
fait appel à l'audition de la voix et des diapasons. Normalement, la
voix chuchotée est perçue à 6 mètres, la voix haute à 40 mètres.
L'examen au diapason, simple et rapide, permet de distinguer les surdités de transmission et de perception.
L'épreuve
de Weber consiste à comparer l'acuité auditive des deux oreilles à
l'aide d'un diapason appuyé sur le front. Le médecin demande au patient
de quel côté il perçoit le son. Si le son est perçu par l'oreille la
plus sourde, il s'agit d'une surdité de transmission ; s'il est mieux
perçu par l'oreille saine, il s'agit d'une surdité de perception
(lésions de l'oreille interne). En cas d'audition normale ou symétrique,
les vibrations sont entendues des deux côtés.
L'épreuve de Rinne
sert à diagnostiquer les surdités de transmission. Un diapason est placé
devant l'oreille, puis contre la mastoïde. A l'état normal, le son est
mieux et plus longtemps perçu par voie aérienne. Dans les maladies de
l'appareil de transmission, il est mieux perçu par voie osseuse : le
Rinne est alors négatif.
L'audiométrie tonale liminaire est réalisée
en cabine insonorisée séparée de l'examinateur par une vitre et le
médecin demande au patient de lever le doigt dès qu'il entend le son
émis. L'exploration se fait d'abord par voie aérienne à l'aide
d'écouteurs puis par voie osseuse à l'aide d'un vibrateur appliqué sur
la mastoïde. Des sons purs de fréquences connues (125 à 8 Hertz) sont
émis à des intensités choisies et variables (0 à 100 dB).
Cet examen permet :
De déterminer les seuils auditifs pour chaque fréquence. Les
résultats sont notés sur un diagramme qui fait apparaître deux courbes :
l'une en conduction osseuse, l'autre en conduction aérienne.
De préciser la nature de la surdité :
Surdité de transmission : courbe de conduction osseuse normale et courbe de conduction aérienne abaissée
Surdité de perception : les deux courbes sont abaissées de façon identique.
Surdité mixte : la courbe de conduction aérienne est plus abaissée que celle de la conduction osseuse.
Ce test est subjectif et nécessite la collaboration du patient.
L'oreille
humaine peut percevoir les fréquences de 32 cycles/secondes à 20 000
cycles/secondes. Le décibel (dB) est le plus petit écart d'intensité
d'un son perçu par l'oreille humaine pour une fréquence de 1000
cycles/secondes.
L'audiogramme porte en abcisse la hauteur des sons et en ordonnée le seuil auditif en décibel pour chaque fréquence.
L'épreuve
de Fowler étudie la notion de recrutement. Lorsqu'on augmente
progressivement l'intensité d'un son que l'on fait entendre à une
oreille sourde, il arrive qu'à partir d'un certain seuil d'intensité le
sujet perçoive ce son. On admet que les cellules sensorielles
subsistantes recrutent un plus grand nombre de terminaisons nerveuses du
nerf auditif. Le recrutement n'existe que si le nerf est intact, il
témoigne d'une lésion limitée à l'organe de Corti. Il n'y a pas de
recrutement en cas d'atteinte du nerf auditif.
A une certaine intensité, le sujet à l'impression d'entendre avec l'oreille malade au même niveau que l'oreille saine.
L'audiométrie vocale étudie la compréhension et l'intelligibilité du langage parlé.
Le médecin demande au patient de répéter des mots qu'il prononce. La courbe vocale obtenue détermine :
Le seuil d'intelligibilité (niveau d'intensité nécessaire pour que 50% des mots soient compris) ;
Le pourcentage de discrimination (pourcentage de mots compris à une intensité de 35 dB au dessus du seuil).
L'impédancemétrie permet l'étude de l'élasticité du système tympan-osselets et de la perméabilité de la trompe d'Eustache.
Au terme de ce bilan, le diagnostic de surdité est fait.
Le
degré de perte auditive est précisé, calculé sur la moyenne des
fréquences conversationnelles (500, 1000 et 2000 Hertz) et le type de
surdité est établi.
Les autres examens sont demandés en fonction du contexte :
Surdité de transmission : radio des rochers (Schüller), scanner des rochers
Surdité de perception : étude des potentiels évoqués auditifs (PEA),
électrocochléographie, test au glycérol, IRM, électronystagmographie
(ENG)...
L'enregistrement des potentiels évoqués auditifs (PEA)
permet d'obtenir un tracé fait de 7 ondes qui reflètent l'activité
électrique du système nerveux auditif. Chaque onde correspond à une
structure anatomique précise.
Cet examen peut se faire dès la
naissance pendant le sommeil physiologique après la tétée. Après 6 mois,
une prémédication peut être nécessaire. A partir de 4 ans, l'examen ne
nécessite aucune prémédication.
L'étude des PEA se pratique dans une
pièce isolée électriquement et insonorisée. Le patient est allongé, de
manière à relâcher la musculature du cou. Une électrode est placée au
niveau du lobule de l'oreille testée, une autre sur le sommet du crâne
et une troisième au niveau du lobule de l'oreille de l'autre côté.
Chaque oreille est ensuite stimulée au casque par des clics à la cadence
de 20 par seconde (il faut 2048 stimulations pour obtenir un tracé
interprétable) et d'abord à une forte intensité (100 dB) puis le médecin
diminue progressivement l'intensité jusqu'à l'obtention du seuil.
L'examen dure 30 minutes par oreille.
Cet examen aide à préciser le type de surdité.
L'électrocochléographie
consiste à enregistrer les réponses de la cochlée induites par des
stimulations sonores très brèves, répétitives et de phase
alternativement opposée.
L'examen clinique et les examens complémentaires vont permettre de distinguer entre les deux grands types de surdité :
La surdité de transmission est liée à une lésion de l'oreille
externe ou de l'oreille moyenne. Ces surdités sont caractérisées par des
déficiences auditives légères ou moyennes. Chez l'enfant, la cause la
plus fréquente est l'otite séreuse. Chez l'adulte, l'otospongiose est
souvent évoquée, mais les causes sont en fait variées : agénésie,
bouchon de cérumen, traumatisme, perforation du tympan , otite.

La surdité de perception est d'origine neuro-sensorielle : cochlée ou
voies nerveuses auditives situées après la cochlée (nerf auditif). Elle
est inaccessible aux traitements. Parmi les causes : l'hérédité (30% des
cas), l'embryopathie (rubéole), l'anoxie néo-natale, les méningites
etc...
La surdité brutale de perception réalise une urgence thérapeutique.
Les surdités de transmission
Il
s'agit de l'interruption de la transmission de l'onde sonore soit au
niveau du conduit auditif externe soit au niveau de l'oreille moyenne.
La transmission de la voix haute est peu diminuée. Celle de la voix chuchotée l'est fortement.
Le bilan acoumétrique permet d'affirmer la surdité de transmission.
Le
déficit porte surtout sur les sons graves. C'est la conduction aérienne
qui est touchée. La conduction osseuse est normale (test de Rinne
négatif, test de Weber latéralisé du côté malade). Il n'y a pas de
recrutement. Si l'oreille interne est indemne, il n'y a pas de signes
vestibulaires.
a) le tympan est normal
L'otospongiose (ou otosclérose) est la cause la plus fréquente de surdité de transmission à tympan normal.
Les autres causes de surdité de transmission à tympan normal sont :
Les ruptures de la chaîne des osselets après un traumatisme ;
Les malformations des osselets ;
Le bouchon de cérumen est évidemment une cause très facilement curable des surdités de transmission...
b) le tympan est anormal
De nombreuses causes sont connues :
Les otites séreuses (surtout chez l'enfant) ;
Les otites moyennes aiguës et le catarrhe tubaire aigu provoquent
une chute de l'audition très transitoire guérie par le traitement
médical (antibiotiques, anti-inflammatoires) ;
Les otites chroniques et leurs séquelles représentent la cause majeure de ces surdités :
- L'otite chronique simple non évolutive : l'oreille ne coule plus
depuis des années mais il persiste une surdité de transmission en
rapport avec une perforation du tympan et une destruction plus ou moins
importante des osselets ;
- L'otite chronique évolutive muqueuse
simple : une otorrhée récidivante est souvent associée à une infection
chronique des voies aériennes supérieures ;
- L'otite chronique avec tympano-sclérose ;
- L'otite fibro-adhésive.
Le cholestéatome est une tumeur bénigne réalisant un kyste
envahissant à des degrés variables la caisse du tympan, l'attique et la
mastoïde. Cliniquement, le cholestéatome est évoqué devant un écoulement
chronique fétide de l'oreille, rebelle aux traitements antibiotiques.
Le scanner des rochers fait partie du bilan préopératoire. Le traitement
chirurgical est obligatoire car la tumeur "mange" l'os avoisinant et
peut provoquer des complications graves : paralysie faciale,
labyrinthite avec cophose (surdité), méningite, abcès du cerveau etc.
Dans les traumatismes crâniens, l'urgence neurochirurgicale prime. Le bilan radiologique recherche une fracture du rocher.
La recherche des séquelles auditives se fait lorsque le problème neurochirurgical est résolu.
Les corps étrangers dans le conduit auditif externe (perforation du tympan, luxation des osselets).
Les
agents pointus, les corps étrangers peuvent en effet léser le tympan.
L'extraction de l'objet doit être pratiquée par un médecin ORL sous
microscope pour éviter d'aggraver les lésions en refoulant le corps
étranger dans la caisse. En cas de perforation tympanique, les
antibiotiques sont nécessaires. Les gouttes auriculaires sont interdites
ainsi que les bains tant que la perforation persiste.
La présence de
vertiges, d'écoulement de l'oreille impose une exploration chirurgicale
d'urgence car il y a risque de fistule périlymphatique avec son
évolution vers la surdité.
A distance du traumatisme, la persistance de la perforation ou l'existence de lésions des osselets imposent une tympanoplastie.
Les barotraumatismes (plongée sous marine, avion) ;
Le traitement est surtout préventif. Les infections ORL sont des contre-indications à la plongée ;
Les tumeurs et les malformations congénitales sont rares.
c) Les traitements des surdités de transmission
Traitement médical :
Les bouchons de cérumen sont enlevés par lavage ou aspiration ;
Les corps étrangers sont extraits à la micropince ;
L'otite externe est soignée par les gouttes auriculaires (Polydexa,
Antibiosynalar, Panotile...). Un traitement par voie générale
anti-inflammatoire (Nifluril, Surgam) et antalgique (Doliprane,
Paralyoc, Dafalgan) est nécessaire. Les antibiotiques sont parfois
prescrits ;
Les otites séro-muqueuses sont traitées par
anti-inflammatoires et gouttes nasales à base de vasoconstricteurs
(Déturgylone) ;
Les poussées aiguës d'otite chronique avec
écoulement sont traitées par les antibiotiques : Clamoxyl, Augmentin,
Rulid, céphalosporines, quinolones de 2° génération (Péflacine, Oflocet,
Noroxine). Certaines gouttes auriculaires peuvent être utilisées
(Otofa). Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont associés.
Un traitement de fond est ensuite conseillé : antihistaminiques, mucofluidifiants, immunothérapie, oligo-éléments.
Les cures thermales peuvent être utiles :
Sources sulfurées pour leur action mucolytique : Cauterets, Luchon,
Aix-les-Thermes, Amélie-les-Bains dans les Pyrénées; Allevard, Challes
et Marlioz en savoie; Enghien dans la région parisienne;
Gréoux-les-Bains en Haute-Provence...
Sources bicarbonatées pour
leurs propriétés anti-allergiques, antihistaminiques et
antiacétylcholinique dans le Massif Central : La Bourboule, Le Mont
Dore...
Traitement chirurgical
Différentes techniques sont utilisées par les chirurgiens ORL.
La réfection du tympan (tympanoplastie ) se fait le plus souvent avec l'aponévrose temporale prélevée sur le patient lui-même.
La reconstitution des osselets utilise différents matériaux : autogreffe, homogreffe, prothèses en céramique (voir plus haut)
Les surdités de perception
Les
surdités de perception sont caractérisées par une atteinte soit de la
cochlée soit des voies nerveuses situées en arrière de la cochlée.
Les causes sont nombreuses :
Atteinte de l'appareil de Corti : traumatisme sonore professionnel
ou non, otite, otolabyrinthite, vertige de Ménière, barotraumatisme
(aviateurs, plongeurs sous-marins) ;
Atteinte du nerf auditif :
névrite toxique (streptomycine, alcool, tabac, plomb, oxyde de carbone),
infectieuse (oreillons, zona, méningite). Une tumeur de l'angle
ponto-cérébelleux (neurinome de l'acoustique) se révèle par une surdité
unilatérale de perception sans recrutement. Le nerf auditif est souvent
atteint par les envahissements néoplasiques de la base du cerveau et par
les processus méningés ;
L'atteinte des voies centrales est très rare ;
La presbyacousie ou vieillissement de l'oreille interne touche l'adulte après 60 ans.
Le patient est gêné dans le bruit ambiant, "il entend bien mais comprend mal" ; il tend à parler fort.
La perception de la voix chuchotée et de la voix haute sont toutes deux diminuées.
L'examen otoscopique est normal.
Le déficit atteint les sons aigus. La parole est déformée.
Les
conductions aérienne et osseuse sont diminuées toutes les deux. Le test
de Weber est latéralisé du côté le plus sourd. Le test de Rinne est
positif. L'audiométrie, l'étude des potentiels évoqués auditifs
permettent d'affirmer la surdité de perception.
Les acouphènes sont fréquents.
L'électronystagmographie,
les tests osmotiques, l'électrocochléographie, la recherche
d'otoémissions provoquées, le scanner, l'IRM sont parfois nécessaires.
L'audiométrie
supraliminaire permet d'étudier le "recrutement" qui dissocie les
surdités cochléaires (où il y a recrutement) des surdités
rétro-cochléaires.
Parmi les surdités de perception unilatérales, on distingue :
La surdité brusque unila;térale qui est une urgence thérapeutique (voir plus loin) ;
Les surdités post-traumatiques ;
Les surdités d'apparition progressive qui font rechercher une tumeur
de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome de l'acoustique) ;
Les surdités fluctuantes (maladie de Ménière).
Parmi les surdités de perception bilatérale, on distingue :
La très fréquente presbyacousie (surdité des personnes âgées) qui est d'apparition progressive ;
Les surdités brutales par prise de médicaments toxiques pour l'oreille.
a) les surdités cochléaires :
c'est l'atteinte des cellules sensorielles de l'organe de Corti :
Parmi les nombreuses causes :
Les causes héréditaires ou congénitales ;
Les causes infectieuses ou inflammatoires : labyrinthites aiguës ou
chroniques associées à des vertiges (complications d'otite, syphilis) ;
L'otospongiose cochléaire ;
Les causes toxiques : antibiotiques (aminosides) ;
Les causes métaboliques dégénératives :
- L'athérosclérose des vaisseaux cochléo-vestibulaires ;
- La presbyacousie est la conséquence du vieillissement
physiologique de l'organe de Corti plus ou moins marquée selon les
sujets ;
Les surdités brusques ;
Les surdités de la maladie de Ménière .
b) les surdités rétro-cochléaires :
c'est l'atteinte des voies nerveuses situées après l'organe récepteur.
Les méningo-névrites du zona, des oreillons, de la syphilis sont recherchées.
Le
neurinome de l'acoustique peut se manifester au début par une surdité
de perception. La recherche d'une tumeur de l'angle ponto-cérébelleux
est obligatoire devant l'installation d'une surdité progressive, surtout
si des vertiges ou des acouphènes sont associés. L'étude des potentiels
évoqués auditifs et l'électronystagmogramme sont importants. Le scanner
avec injection de produit de contraste et l'imagerie par résonance
magnétique sont très performants. Le traitement est otoneurochirurgical.
Il est d'autant plus conservateur pour le nerf facial que le neurinome
est petit.
Les surdités professionnelles constituent le tableau n°42
des maladies professionnelles et elles imposent une protection auditive
individuelle ou collective correcte qui en permettrait la prévention.
Ces surdités sont de survenue progressive, bilatérales et progressives
et sont liées à l'exposition à des bruits impulsionnels de fortes
intensités (supérieurs à 80 dB), de fréquences aiguës. Seule la prothèse
permet de pallier ce handicap une fois qu'il est apparu.
Certaines
surdités de perception endocochléaires sont d'origine auto-immune. Ce
type de surdité peut être intégré dans une maladie de système ou
paraître isolé. L'organisme fabrique des auto-anticorps qui vont
détruire les antigènes de la cochlée. La surdité de perception est
bilatérale, asymétrique et s'installe sur quelques semaines ou mois. Les
tests immunologiques sont souvent utiles pour poser le diagnostic. Le
groupe HLA CW7 serait favorisant. Le traitement des surdités
neuro-sensorielles auto-immunes repose sur les corticoïdes, les
immunosuppresseurs, les plasmaphérèses.
Certaines surdités révèlent une sclérose en plaque, une tumeur du tronc cérébral.
c) Le traitement des surdités de perception est décevant. Le traitement se limite à des vasodilatateurs et les vitamines B.
Les surdités importantes de l'enfant ou de l'adulte bénéficient d'un appareillage.
Les
implants cochléaires : lorsque le malade a une surdité totale, il n'a
plus de cellules sensorielles mais il peut posséder encore un nerf
auditif utilisable. L'implant cochléaire consiste donc en la mise en
place chirurgicale d'une ou plusieurs électrodes au voisinage de ce
nerf. La prothèse transforme les sons en micro-courant électrique
susceptible de stimuler le nerf auditif par ces électrodes.
Leur but
est de restaurer une audition utile à des sujets présentant une surdité
bilatérale profonde ou totale en transformant le signal acoustique en un
signal électrique traité et directement transmis aux fibres du nerf
auditif au niveau de la cochlée. Ils sont placés par voie
transmastoïdienne sous anesthésie générale.
Les résultats de ces
implants dépendent du patient. L'implant monoélectrode apporte une mise
en contact avec le monde sonore et permet à l'aide de la lecture labiale
une bonne reconnaissance de la parole. L'implant multiélectrode permet
une reconnaissance de la parole sans lecture labiale dans 30% des cas.
Une rééducation orthophonique est bien entendu indispensable.
Grâce
à ces appareils, une certaine discrimination est possible et avec
l'aide de la lecture labiale, ils permettent à quelques sourds
totalement isolés de recevoir des stimulations et de communiquer.
La
motivation et l'environnement du sourd total doivent être de qualité,
car la compréhension des sons nouveaux apportés par un implant
cochléaire nécessite un effort comparable à celui nécessaire pour
apprendre une langue étrangère.
Peu de gens se montrent capables
naturellement de communiquer avec un malentendant, c'est-à-dire en se
plaçant devant lui et en articulant distinctement. Rien ne sert d'élever
la voix.
Les médicaments ototoxiques
Certains médicaments
peuvent être toxiques pour l'appareil auditif : antibiotiques
aminosides, acide éthacrinique (Edecrine), salicylates, cisplatine...
Une atteinte vestibulaire bilatérale est parfois associée.
Plus que la dose quotidienne, c'est la durée du traitement (et donc la dose totale administrée) qui compte.
Les
sujets à hauts risques peuvent être dépistés par l'étude des
otoémissions et l'audiométrie haute fréquence. L'insuffisance rénale
augmente le risque puisque dans ce cas, l'élimination du produit toxique
est ralentie. Les doses de médicaments doivent donc être diminuées en
cas d'atteinte rénale.
Dans certains cas, l'antibiotique oto-toxique
est indispensable pour le traitement d'une affection qui, non traitée,
serait fatale pour le patient. La décision doit mettre en balance les
deux risques.
Certaines gouttes auriculaires contiennent des
aminosides qui peuvent être dangereux pour l'oreille interne. Elles sont
contre-indiquées en cas de perforation du tympan.